Síncope como manifestación clínica del bloqueo aurículo-ventricular paroxístico y respuesta al implante de marcapasos bicameral / Syncope as a clinical manifestation of paroxysmal atrioventricular block and response to bicameral pacemaker implantation

Resumen El síncope es el principal síntoma que presentan los pacientes con bloqueo aurículo-ventricular completo paroxístico y puede obedecer a una serie de etiologías intrínsecas o extrínsecas. Los bloqueos son causa de disfunción importante, con alta carga de morbilidad, incluso en pacientes sin cardiopatía isquémica o anomalía estructural de base. Se presenta el caso de una paciente con corazón estructuralmente normal, quien ingresó para estudio de síncope y durante el monitoreo Holter de 24 horas se documentó bloqueo aurículo-ventricular completo paroxístico, por lo cual se procedió al implante de un marcapasos bicameral, con muy buena respuesta a la intervención. Los bloqueos aurículo-ventricular completos pueden ser paroxísticos o permanentes y la única forma de diferenciarlos son los hallazgos electrocardiográficos. Es muy importante realizar el diagnóstico de bloqueo aurículo-ventricular completo, bien sea paroxístico o definitivo, porque el único tratamiento es el implante de un dispositivo de estimulación eléctrica cardíaca.

Abstract Syncope is the main symptom presented by patients with paroxysmal complete atrioventricular block, and it may be due to several intrinsic or extrinsic etiologies. AV blocks are a major cause of dysfunction, with a high burden of disease, even in patients without ischemic heart disease or underlying structural abnormality. The case of a patient with a structurally normal heart is presented, who was admitted for a syncope study and during a 24-hour Holter monitoring, a paroxysmal complete AV block was documented, which led to the implantation of a bicameral pacemaker and had a very good response to the procedure. Complete AV blocks can be paroxysmal or permanent, and the only way to differentiate them is by electrocardiographic findings. It is very important to make the diagnosis of complete AV block, either paroxysmal or permanent, because the only treatment is the implantation of a cardiovascular implantable electronic device.

Bloqueo aurículo-ventricular transitorio por dengue complicado: Presentación de un caso / Transient Atrioventricular Block due to Complicated Dengue: Case Report

RESUMEN Las manifestaciones cardiológicas del dengue son muy variadas, el virus puede penetrar al miocardio y producir una miocarditis aguda que, en ocasiones, puede pasar inadvertida y cursar de manera asintomática, con una evolución benigna; y en otras, puede producir alteraciones electrocardiográficas de trastornos del ritmo y la conducción o signos de disfunción ventricular que pueden llegar a la insuficiencia cardíaca grave. Se presenta el caso de un hombre de 21 años de edad, estudiante, con historia previa de salud, que ingresó en el Servicio de Cardiología con diagnóstico de dengue, confirmado por serología, complicado con un trastorno de la conducción (bloqueo aurículo-ventricular de grado avanzado 2:1) en relación a una miocarditis aguda por dengue. Este problema puede observarse en áreas en las que el dengue constituye un problema emergente, por lo que es de vital importancia su conocimiento para diseñar estrategias de prevención y tratamiento de las complicaciones.

ABSTRACT Dengue's cardiological manifestations are diverse; the virus is able to enter the myocardium and cause acute myocarditis that sometimes may go unnoticed and be asymptomatic, with benign outcomes; while in others, it may produce electrocardiographic rhythm and conduction disturbances or signs of ventricular dysfunction that could lead to severe heart failure. We present the case of a 21-year-old man, a student, previously healthy, who was admitted to the Department of Cardiology with a diagnosis of dengue confirmed by serology and complicated with conduction disorders (2:1 advanced atrioventricular block) related to acute myocarditis due to dengue. This problem can be seen in areas where dengue is an emerging problem. Therefore it is critical to be aware of it in order to design strategies for prevention and treatment of complications.

Bloqueo aurículo ventricular congénito completo. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Full congenital atrioventricular blockage: case report and literature review

Introducción: el bloqueo aurículo ventricular (AV) completo congénito (BCC) es una entidad poco común, siendo una lesión del tejido de conducción cardíaco que surge antes del nacimiento, en la que se produce una alteración de la transmisión de los impulsos auriculares a los ventrículos y puede aparecer de forma aislada o familiar; se debe hacer el diagnóstico diferencial con la coexistencia de una cardiopatía estructural o su asociación a enfermedades autoinmunes clínicas o subclínicas; su diagnóstico se realiza mediante ecografía y ecocardiografía fetal, técnicas que permiten el seguimiento y manejo perinatal óptimo, aconsejándose la finalización de la gestación en casos de sufrimiento fetal o signos de insuficiencia cardíaca; presenta alta morbilidad y mortalidad y requiere alto índice de sospecha para su diagnóstico. La implantación de un marcapasos es el tratamiento definitivo que contribuye a la sobrevida y pronóstico de estos pacientes.

Introduction: congenital complete auricular ventricular Blockage is a rare entity, being a cardiac conduction tissue lesion that develops before birth, which produces an alteration of the transmission of the auricular impulses towards the ventricules, and it could appear isolated or familiar form; the differential diagnosis must be performed with the coexistence of a structural cardiopathy, or its association with clinical or subclinical autoimmune diseases; its diagnosis is done by means of a fetal echography or echocardiography, techniques which allow an optimal perinatal follow up and management, advising the termination of the gestation period in cases of fetal suffering or signs of cardiac insuffciency; there is high morbidity and mortality rates which require high suspicion indication for its diagnosis. The implantation of a pacemaker is the definite treatment of choice which contributes to patient´s life expectancy and prognosis.

Cardiomiopatia secundária á distrofia de Steinert / Cardiomyopathy secondary to Steinert's dystrophy / Miocardiopatía secundaria a distrofia de Steinert

A distrofia miotônica tipo 1 (DM1 ou doença de Steinert) é uma doença genética com repercussões multissistêmicas, na qual é comum o paciente buscar diversos especialistas antes da suspeição clínica. O envolvimento cardíaco é uma das características principais da evolução da DM1 e explica, em parte, a menor expectativa de vida dos pacientes. Relata-se caso de paciente masculino, 28 anos, com admissão por insuficiência cardíaca descompensada após oito anos de diagnóstico quando apresentou episódio de síncope secundária a bloqueio atrioventricular total. Sob marca-passo definitivo desde então. Discutem-se os aspectos etiológicos, fisiopatológicos e clínicos da DM1 com ênfase nas manifestações cardiovasculares.

Myotonic Dystrophy type 1 (MD1 or Steinert's Disease) is a genetic syndrome with multissistemic repercussions, and it is usual to the patient to seek for several specialists before clinical suspicion. It is related a case of a 28 years old male patient admitted with congestive heart failure. MD1 has been diagnosed eight years before. At the time of the diagnosis, he presented syncope secondary to Complete Atrioventricular Block. From that time on, he had a permanent pacemaker implanted. Etiological, pathophysiological and clinical aspects of MD1 with emphasis on cardiovascular manifestations are discussed.

La distrofia miotónica tipo 1 (DM1 o enfermedad de Steinert) es un síndrome genético con efectos multisistémicos, siendo común que los pacientes consulten con varios especialistas antes de la sospecha clínica. El compromiso cardíaco es una de las características principales de la evolución de la DM1 y explica, en parte, una menor expectativa de vida de los pacientes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 28 años, que ingresó por insuficiencia cardíaca descompensada. Se le había diagnosticado DM1 ocho años antes, al presentar episodios sincopales secundarios a bloqueo aurículo-ventricular completo. A partir de entonces, se le realiza el implante de un marcapasos definitivo. Se discuten los aspectos etiológicos, fisiopatológicos y clínicos de la DM1 con énfasis en las manifestaciones cardiovasculares.

Miocarditis y bloqueo aurículo-ventricular fetal asociado a lupus eritematoso sistémico materno / Myocarditis and atrioventricular block associated with systemic lupus erythematosus

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las patologías autoinmunes más frecuentes durante el embarazo, asociándose con distintas complicaciones fetales y neonatales, sobre todo cardíacas, secundario al traspaso de anticuerpos maternos a través de la placenta. Estos anticuerpos se unen a los cardiomioci-tos fetales, desencadenando una respuesta inflamatoria local que determina la aparición de lesiones que pueden ser permanentes y letales. Presentamos el caso de una paciente embarazada con LES, en la cual se observó en el feto la presencia de bloqueo aurículo-ventricular de primer grado y signos sugerentes de miocarditis. Estas complicaciones se caracterizan por un aumento en la morbimortalidad perinatal, por lo que las estrategias actuales están dirigidas a la detección precoz de éstas y también en la prevención de las mismas. Un tratamiento estándar aun es tema de investigación, pese a los reportes que muestran la efectividad de corticoides como la dexametasona. En embarazadas con anticuerpos anti-Ro positivo se recomienda efectuar ecocardiograma fetal seriados cada 1-2 semanas desde la semana 16, para detectar precozmente anomalías cardiacas sobre las cuales pudiese intervenirse.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is one of the most common autoimmune disease during pregnancy, associated with various fetal and neonatal complications, especially heart disease, secondary to the transfer of maternal antibodies through the placenta. These antibodies bind to fetal cardiomyocytes, triggering a local inflammatory response that determines the appearance of lesions that may become permanent and deadly. We report a pregnant patient with SLE, in which was observed the presence of atrioventricular block of 1st degree and signs suggestive of myocarditis in the fetus. These complications are characterized by an increase in fetal and neonatal morbidity and mortality, so that current strategies are aimed at early detection of these and also in preventing them. A standard therapy for atrioventricular block is still matter of investigation, although corticosteroids like dexamethasone have been reported to be effective for associated cardiomyo-pathy. Serial echocardiograms and obstetric sonograms, performed at least every 1-2 weeks starting from the 16th week of gestational age, are recommended in anti-Ro/SSA-positive pregnant women to detect early fetal abnormalities that might be a target of preventive therapy.

Síndrome de Kearns-Sayre: Relato de caso / Síndrome de Kearns-Sayre: Reporte de un caso / Kearns-Sayre syndrome: Case report

A síndrome de Kearns-Sayre é uma mitocondriopatia caracterizada por disfunções multiorgânicas que classicamente se desenvolve antes dos vinte anos de idade. Os critérios diagnósticos mais aceitos na literatura são a tríade: oftalmoplegia externa progressiva, retinopatia pigmentar e distúrbio de condução cardíaco. O prognóstico da SKS está relacionado ao número de tecidos acometidos, bem como a gravidade das alterações. Neste artigo relata-se caso de um paciente de 18 anos que apresentou características clínicas compatíveis com a síndrome de Kearns-Sayre.

Kearns-Sayre syndrome The Kearns-Sayre syndrome (KSS) is a mitochondriopathies characterized by multiorgan dysfunction that typically develops before the age of twenty. The diagnostic criteria most widely accepted in the literature are a triad: progressive external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and disorders of cardiac conduction. KSS prognosis is related to the number of tissues affected and the severity of the alterations. In this article we report on a patient who presented 18 clinical features consistent with the Kearns-Sayre syndrome.

Síndrome de Kearns-Sayre El síndrome de Kearns-Sayre (SKS) es una mitocondriopatía caracterizada por disfunciones multiorgánicas que clásicamente se desarrolla antes de los veinte años de edad. Los criterios de diagnóstico más ampliamente aceptados en la literatura son una tríada: oftalmoplejía externa progresiva, retinopatía pigmentaria y trastornos de la conducción cardíaca. El pronóstico del SKS está relacionado con el número de los tejidos afectados y la severidad de las alteraciones. En este artículo, se presenta un caso de un joven de 18 años que presentaba características clínicas compatibles con el síndrome de Kearns-Sayre.

Bloqueo cardiaco fetal completo: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Fetal complete atrioventricular block: two case report and literature review

Presentamos 2 casos de embarazos controlados en nuestro servicio con el diagnóstico de bloqueo aurículo-ventricular fetal. Este es un tipo de arritmia poco frecuente, relacionado con la presencia de anticuerpos antiribonucleoproteínas (Ro y La). El manejo es expectante en la mayoría de los casos ya que no existe forma de revertir el bloqueo; en caso de evidenciar una descompensación hemodinámica fetal, se pueden administrar corticoides como medida terapéutica con un éxito limitado. No existe contraindicación del parto vaginal y el uso de pH de cuero cabelludo y oximetría de pulso parecen ser métodos adecuados para la evaluación de la condición fetal intraparto. Recomendamos el enfoque multidisciplinario en esta patología para evitar intervenciones innecesarias, anticipar los riesgos fetales y obtener un mejor pronóstico postnatal.

Here we report the perinatal outcome of two patients with fetal complete atrioventricular (AV) block. This is an uncommon disease, related to the presence of autoantibodies against ribonucleoproteins (Ro and La). Management should be expectant in most cases because a treatment to revert the AV block is not available; when fetal hemodynamic problems are detected corticosteroids can be used, but with limited effectiveness. Vaginal delivery is allowed; fetal scalp pH and pulse oximetry are appropriate for intrapartum fetal surveillance. We recommend a multi disciplinary approach to avoid unnecessary interventions, anticipate fetal risk and obtain a better perinatal outcome.